JAMA Dermatol：罕见而疑难的阴部斑块

已对，来自德国的 Dumann 医生在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文，刊文了一则展现出为后背单发无症状肿物的个案，最终经临床、病变学等综合信息肺炎，朋友们来看。

个案简述

病患为 60 余岁女性，因任左后背孤立性蓝色黄褐色诊治。皮疹首发于 10 在此之前，展现出为任左后背牙龈结节，方面缓慢，1 在此之前浸润至上方指甲产生蓝色黄褐色。此外，病患诉 20 在此之前妊娠期曾注意到任左后背发炎，于哺乳消退，随后相同部位在月经期注意到轻度间歇性眼部。查体言道任左后背蓝色黄褐色，直径 5×3 cm（上图 1）。

上图 1 任左后背蓝色黄褐色

皮损组织起来病变（上图 2）言道真皮性浸润至牙龈脂肪，无角质层受累。细胞内弥漫不常只见于于胶原纤维束二者之间，黄绿色“列兵式（Indian file pattern）” 排列。细胞内核嗜碱性，胞质少。

上图 2 皮损环钻活检后组织起来病变言道真皮内密集非值得注意上皮样细胞内浸润（HE 染料）

免疫组化染料言道泛角蛋白（AE1/AE3）、细胞内角蛋白20（CK20）、GCDFP15、雌激效受体和 GATA3 抗体感染性（上图 3），脑部效、嗜锑粒效和 S100 染料比如说。

上图 3 免疫组化言道顶泌平滑肌腺体 GATA3 染料感染性结构（GATA3 抗体）

根据临床病史和值得注意生长的系统，Dumann 首先考虑精子浸润性白花胰脏的指甲转移。但后期分期相关核对（都有胸腹部和盆腔 CT、尸首和 MRI、 X 片及医学影像）未查只见原发或继发确实。

随后病患接受后背全切术，且都有 15 mm 的安全边缘、任左后背 3 个前哨淋巴结和 3 个其他淋巴结，其中所 1 个前哨淋巴结查只见 CK8/18 感染性细胞内和 MNF116 感染性细胞内。全切后的组织起来病变学改变（上图 4）与之前指甲活检相同。此外可只见多个 GATA3 感染性和雌激效受体感染性顶泌平滑肌，这与弥漫性细胞内浸润比如说，提言道为高血压精子。

上图 4 全切后组织起来病变言道细胞内弥漫性浸润及比如说的顶泌平滑肌（HE 染料）

结合临床展现出、组织起来病变学特征及其他病症学核对，最终病症为指甲高血压精子组织起来的功能障碍精子浸润性白花胰脏。

肺炎后病患接受借助于化疗（累积低剂量 60.4 Gy）及他莫昔芬激效治疗，6 月后完全缓解。病患目前在妇科随访（每 3 月随访 1 次），构想每年行 X 片及医学影像核对。

个案进修

精子浸润性白花胰脏组织起来病变学病症由免疫组化染料证实。Dumann 明确指出此例病患只能与顶泌平滑肌腺胰脏（apocrine adenocarcinoma）、风湿病平滑肌炎后瘢痕疙瘩（keloid after hidradenitis suppurativa）和 Merkel 细胞内胰脏（Merkel cell carcinoma）检验。

尽管顶泌平滑肌腺胰脏免疫组化的系统可能与精子胰脏值得注意，但细胞内浸润黄绿色列兵式上涨的系统并非值得注意的顶泌平滑肌腺胰脏展现出。瘢痕疙瘩由瘢痕组织起来中所嗜酸度肌纤维增生内性梭形细胞内连在朋友们，因此可以很容易排除这个病症。虽然 Merkel 细胞内胰脏可展现出出值得注意上图2的上涨的系统，但免疫组化可以检验此病，Merkel 细胞内胰脏的脑部甲状腺标记物一般来说感染性，例如脑部效、嗜锑粒蛋白，而泛角蛋白、 GCDFP15、雌激效受体、GATA3 染料比如说。

临床少只见高血压精子组织起来，发生率为 0.2%~6.0%，亚太地区人比白种人非常不常只见。高血压精子组织起来一般来说坐落于线（泌尿臀部至腹股沟），70% 广布臀部。在胚胎发育过程中所，由于消退不完全，这种组织起来仍然存在并可在多余或异不常的精子组织起来中所分化。

高血压精子组织起来临床展现出为指甲小结节和正不常精子大小。可注意到与月经周期相关的发炎、眼部甚至瞬时分泌等症状，亦可在青春期、妊娠期或哺乳注意到。

高血压精子组织起来可注意到与原位精子组织起来相同的疾病，都有恶性。在所有高血压精子组织起来中所，3.8% 病症为精子胰脏，另一方面，有 0.3% 精子胰脏坐落于高血压精子组织起来。与原位精子胰脏相同，大多数（72%）高血压组织起来的精子胰脏组织起来学合理浸润性静脉胰脏的病症。

由于功能障碍精子胰脏罕广布高血压组织起来，因此不常注意到误诊或延期病症，病症不等延迟 40.5 个月，因此对此病的检验病症意识过于尤为重要，相比之下怀疑后背指甲时只能考虑此病。

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