自然史贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL统计资料

向外T线粒体癌症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别起源于胸腺后T胸腺或成熟NK线粒体表型传染病。在西欧国家所近分之一非白血病癌症的 10-15%将近，而我国为21.4%将近[ 1-2]。相较于其它类同型癌症，PTCLs的死亡率仍较低，这使其诊断与放射治疗极其较强挑战性。其中向外T线粒体癌症非特指同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）生存率评分系统设计还包括IPI和PTCL-NOS生存率指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

生存率归纳报告

国际生存率评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险归纳报告，与总生存率（Overall Survival, OS）就其，平均分越高，生存率越差。

Ann-Arbor分期

癌症的分期系统设计使用Ann-Arbor （Cotswolds修订）分期系统设计：

Ⅰ期：侵及一个腹腔第一区（Ⅰ），或侵及一个常规的腹腔外人体器官或躯干（ⅠE）；

Ⅱ期：在背腹腔的一侧，侵及二个或比较多的腹腔第一区（Ⅱ）或则有单单侵再犯一个交外人体器官或躯干（ⅡE）；

Ⅲ期：倍受侵再犯的腹腔第一区在背腹腔的两侧（Ⅲ）或则有单单侵再犯一个交外人体器官或躯干（ⅢE）或小肠（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散再犯一个或比较多的交外人体器官，同时；还有或不；还有腹腔侵再犯。[3]

PTCL少用亚同型

向外T线粒体癌症不是一种传染病，而是各别传染病，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)类群系统设计[4]将PTCLs划分为4个类别：腹腔同型、交外同型、帕金森氏症同型和皮肤上同型，总计25个以上亚同型（具体内容参见文末2016WHO类群T线粒体）。PTCLs在男性和老年人中比较为少用，尽管临床表现因具体内容类同型而有不同，但PTCLs生存率多半较差，在某些PTCL 亚同型中，5年生存率可能低至7%。复发或根本无法放射治疗的病变往往处于生存率差的高风险之下[5]。

目前临床比较关注的几个少用的PTCLs亚同型有：

1

向外T线粒体癌症非特指同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少用的解剖学亚同型。PTCL-NOS并不是常规传染病，而是各别不能并入其他PTCLs的表型传染病。PTCL-NOS还包括三种亚同型，分别过传达GATA3，TBX21和线粒体毒基因。

2

甲状腺抗病毒母线粒体T线粒体癌症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、进化疱疹病毒（human herpesvirus，HHV）、 进化狂犬病病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、菌株和真菌感染有关，且这些病毒感染可能与抗病毒失调有关。

3

外变性大线粒体癌症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为系统设计性外拉长、皮肤上原发外拉长及填充物就其性外拉长。系统设计性外拉长可分为ALK乙型肝炎和ALK阴性。ALCL的主要在结构上是线粒体呈现持续性表型且几乎全部传达CD30抗原，抗病毒表同型可以是T线粒体传达或者非T非B线粒体传达。

PTCLs主要亚同型患病率分之一比因周边地第一区而异，原发于腹腔的PTCLs以国家最少用，其中PTCLs-NOS分之一34%，AITL分之一28%，ALK+ALCL分之一6%，ALK-ALCL分之一9%，而在南亚原发于腹腔外的PTCLs比较少用，日本帝国以进化T胸腺病毒-1同型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）就其的T线粒体帕金森氏症/癌症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)偏重于，而南亚非日本帝国国家所以交外自然杀伤或T线粒体癌症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)偏重于，在北欧，由于进化炎症抗原减数分裂就其四肢传染病死亡率比较高，所以肠道病就其T线粒体癌症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生比较频密[5]。

2016版WHO T线粒体类群

（※：与2008 WHO类群的类似之处；红体字：临时类群）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小雪等.华北地第一区癌症亚同型分布:国内多中心地带患者10002 例归纳.诊断学理论与仅仅.2012;11(2):111-115

[3]癌症医疗机构法规（2020年版）

[4]华北地第一区临床学会(CSCO)癌症医疗机构简要2021版