池田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

2021-12-27 01:22:23 来源:
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斋藤睫毛又称上腭部黄褐米色睫毛、晕面部黑素细胞增生病,是斋藤于 1938 年首次描述的一种波及结节及同上方部沿喉部晕支、犬齿支走唯口腔的墨绿色斑片损害,好发于有色人种,如东方人及白人,女性多见。患病平均年龄在婴儿期及青春期有两个峰段,其中会 1 岁比较大患病占有 61.35%。

近日,中会国湖南大学宝兴医院的刘工科等人发表了一篇关于该病的病例新闻报道,刊登在月所一期的 Neurology 杂志上。

患儿女性,20 岁,头痛 2 天。左上方部有一个先天性的灰蓝素睫毛,同侧结节和口腔黏膜亦有,诊断为斋藤睫毛(如上图 1 的 A、B)。影像学检查结果言道右边神经纤维极区病症,是卒中会的病因(如上图 1,C–F)。

唯右边神经纤维极区开颅疗程,见硬脑膜、冷脑膜之间有一灰色病症,并且牢固地附在神经纤维幕上(如上图 2,A、B)。组织生理学检查猜测为脑膜色素细胞瘤。术后尸骸 CT 显言道已切除。

上图 1. 患儿术前尸骸 MRI 和 CT 上图像

体检见到右边喉部依附区域有先天性不规则的墨绿色黄斑色素睫毛(如上图 A);同侧结节和口腔粘膜也有色素沉着(如上图 A、B 圆圈所言道)。尸骸 CT 横断面扫描显言道有一较低密度致密,周围环绕着有轻度较低密度影和片状黄疸(如上图 C)。横断面 MRI 显言道 T1 稍较低接收机,T2 颇高接收机病变,该病变边界清楚并且区内脊髓(如上图 D、E),的后侧明显增强(如上图 F)。

上图 2. 术中会所见

术中会见到一具体的、柔冷的、大块的灰色病症,累及硬脑膜、蛛网膜和冷脑膜(如上图 A、B),并牢固地附着在神经纤维幕上(如上图 B 圆圈所言道)。

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校对: neuroghp

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