Neurology: 渐冻人:皮层功能逐渐撕裂,和病情恶化息息相关

2021-12-13 01:15:21 来源:
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肌萎缩性脊髓侧索肌萎缩(ALS)的诊疗基因型导致了开发抗病毒放射治疗和审计病因改变放射治疗结果的挑战。诊疗试验将受益于基因型相同的函数调用(一种诊疗试验石英砂的步骤),以及能够准确和客观地监测病因的发展的非侵入性有机体图案物。磁共振波谱(MRS)能够在体内审计脑组织神经系统化学,提供有着诊断、结节病和病因监测创造力的脑组织变性有机体图案物。

N-甲基天门冬甲基(NAA)是皮质连贯性的图案,当以绝对值和与其他胺基酸(包括肌酸(Cr,能量代谢的图案)、胆碱(Cho,膜再加的图案)和肌醇(Ino,胶质增生的推定图案)的%-表示时,会减少。这在文学运动和文学运动外范围,包括杏仁核,都被观察到。中的轴MRS分析的数量大多,份文件的结果不一致,而且受到小样本的限制。一个更为为重要的需求是在多的中的心分析中的审计红外性能指标的数据,以挖掘MRS共通的有机体图案物的创造力,促进诊疗试验。

藉此,University of Alberta的Daniel Ta等人,以多的中的心的方式审计ALS的性功能脑组织变性。

并假设:(1)文学运动和前杏仁核范围的NAA%-(皮质连贯性上升)日趋上升;(2)诊疗的发展更为慢、UMN(upper motor neuron)负担更为大、思维障碍更为强的ALS基因型的NAA上升更为慢。该分析是作为美国ALS神经系统激光联盟(CALSNIC)的一部分进行的,用于了5个的中的心分立的激光和诊疗提议。

他们划定了76名ALS病人和59名健康对照者,这些被试加入了美国ALS神经系统影像联盟(CALSNIC)的一项前瞻性、中的轴、多的中的心分析。参与者在孔径、4个月初和8个月初时,用于5个的中的心的分立提议进行了紧接著的诊疗审计和MR红外安全检查。文学运动神经元和前杏仁核神经元的NAA比值被量化了。根据病因的发展不下、上文学运动皮质(UMN)病症和思维状态,将病人最上层为亚组。频域混合模型被用于NAA胺基酸%-的孔径和中的轴较为。

他们推测:ALS病人在孔径时文学运动神经元的NAA%-增大(P < 0.001)。那些病因的发展较慢和UMN迹象较大的病人,其%-较低(P < 0.05)。

在慢速的发展(P

UMN病症的严重程度并没有随着一段时间的推移而轻微改变。只有思维障碍的病人脸颊神经元的NAA%-增大(P

这个重要意义在于,推测了ALS文学运动神经元的渐进性退化与更为具侵略性的诊疗表现有关。这些推测提供了与ALS病因基因型相关的可变空间和一段时间的小脑组织退化的有机体学证据。用于规范化的激光提议可能会在诊疗试验中的起到选择病人或分组的起到。

原文出处:

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367

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